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肺泡蛋白沉积症
挂号科室:呼吸内科 同类疾病:肺部良性肿瘤肺中叶综合征硬皮病性肺病消失肺特发性肺含铁血黄素沉着症

“老烟枪”双肺变白呼吸困难 医生为其洗出40瓶“牛奶”

2018年05月14日      家庭医生在线

你有想过给肺“洗个澡”吗?近日,我院呼吸内科赵子文教授团队成功为一名肺泡蛋白沉积症患者进行了“大容量肺泡灌洗术”,用2万毫升生理盐水为患者肺部“洗了个澡”,洗出40瓶“牛奶”状液体。术后,翁伯自我感觉呼吸顺畅了很多,目前已经康复顺利出院。


洗出来的40瓶“牛奶”状液体

老汉吸烟多年双肺变白呼吸困难

64岁的翁伯(化名)是个“老烟枪”了,每天抽烟两至三包,近几年端地出现咳嗽胸闷不适、气促,总是感觉肺“不够气”,爬个楼梯、走一段路平路就会感觉气喘吁吁,在当地医院胸部CT检查发现双肺变白……

近日他慕名来到广州市第一人民医院呼吸内科就诊,诊断为肺泡蛋白沉积症。

呼吸内科魏树全副主任医师介绍,“肺每天都会产生肺泡蛋白,正常人能自我吸收。而肺泡蛋白沉积症患者,肺部无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢,蛋白质越积越多,无法排出。”

医生介绍,若肺无法正常通气换气,患者就会出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状,严重可以出现呼吸衰竭,危及生命。

据了解,目前该病病因不明,可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有关。目前对于肺泡蛋白沉积症严重的患者,临床上最好的治疗措施是进行大容量肺泡灌洗,就是向患者肺内灌入大量无菌生理盐水,通过冲洗,把肺泡内的肺泡蛋白洗出来。手术需在全麻下进行,对患者心肺功能考验大,技术难度大,风险高,对麻醉技术及相关内镜操作技术要求都比较高。


呼吸内科赵子文教授为患者做术前最后评估

10小时灌洗洗出40瓶“牛奶”

经过综合评估翁伯的情况,呼吸内科赵子文教授团队决定为他进行大容量肺泡灌洗术。通过从口腔插入双腔气管插管,连接呼吸机,保障一侧肺通气、正常呼吸的同时,对另一侧肺进行灌洗。

整个过程有点像洗瓶子一样,洗出来的是牛奶状的液体,放置后下面会有沉淀,洗到后面才会越洗越淡。

通过呼吸科、麻醉科医生的密切配合,翁伯两边肺部一共用2万毫升生理盐水洗出了40瓶“牛奶”状液体,整个手术过程历经近10个小时。

手术后,翁伯感觉呼吸明显轻松了很多,感觉自己走路也没以前那么累了。出院前,翁伯还开玩笑说“我现在走整个广州都觉得没问题了”,复查肺功能明显改善。

疾病问答

1、肺泡蛋白沉积症有哪些表现?怎么确定该疾病?

答:起病可急可缓,运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。当怀疑肺泡蛋白沉积症时,可进行肺功能、胸部CT、纤维支气管镜、肺泡灌洗液检查及肺组织、肺泡灌洗液病理检查。根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。

2、肺泡蛋白沉积症应该怎么治疗?

答:据国内外报道,肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法,其他药物治疗、雾化吸入、小量支气管肺段灌洗等效果均不理想。

家庭医生在线专稿,转载请注明家庭医生在线;媒体合作请联系:020-37617238

本文指导医生:
赵子文
擅长疾病:
对呼吸系统感染、支气管哮喘、支气管扩张、肺癌等常见呼吸疾病诊治以及危重肺部感染和呼吸衰竭的治疗有丰富... [详细]

(责任编辑:何诗雅 通讯员:黄月星)

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