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再生障碍性贫血
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6岁娃患再生障碍性贫血无钱治 再生障碍性贫血怎么回事

2018年05月21日      家庭医生在线

据报道,在北京一所出租房里,妈妈蔡青看着病床上 的孩子,泪流满面。6岁儿子张珈铭患再生障碍性贫血,必须移植才能有希望。因为钱治疗一家陷入困境。为了救儿子,蔡青和丈夫做了此生最“绝情”的决定:谁要是能治好他,带走他,愿意永生不再见。孩子自身骨髓不能造血,一直靠输血维持生命,否则严重缺血可导致颅内和内脏各器官出血甚至死亡。

再生障碍性贫血通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染,免疫抑制治疗有效。再生障碍性贫血怎么回事?

1、发病原因主要有三个方面:造血干祖细胞缺陷、造血微环境异常和免疫异常。临床表现起病急,进展快,病情重,贫血 苍白乏力头昏心悸气短等症状进行性加重,多数患者有发热,体温在39℃℃以上,皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命。

2、再生障碍性贫血是一组由多种病因导致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现,男性发病率高于女性,分为重型和非重型再生障碍性贫血以及急性和慢性再生障碍性贫血。

3、再生障碍性贫血的治疗目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症,目标治疗是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞。年龄小于30岁,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄大于40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。

4、在防治方面应该做到防止滥用对造血系统有损害的药物,对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。大力开展防治病毒性肝炎。采取预防措施,严禁滥用氯合霉。

农民喷洒农药时都须作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少再障的发病,尤其是苯,对于重型再生障碍性贫血,必须立即采取积极的治疗措施,目前造血干细胞移植和应用免疫抑制剂是治疗重型再障的两种有明确疗效的治疗方法。

(责任编辑:张晓萌 )

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