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先天性胆道闭锁
挂号科室:肝胆外科 同类疾病:先天性巨结肠迷走胰前肠囊肿先天性胆道闭锁食管蹼

孩子胆道闭锁母亲割肝救女 胆道闭锁的原因你知道吗

2018年08月10日      家庭医生在线

每个孩子都是妈妈的心肝宝贝,8个月大的女婴小宝更加“名副其实”。因为,患有先天性胆道闭锁的她近日在医院接受了母亲小崔移植的七分之一肝脏。小宝是来自三明的小崔和丈夫的第二个孩子,出生后全身蜡黄、腹腔肿胀,被确诊为先天性胆道闭锁

胆道闭锁又称之为先天性胆道闭锁和新生儿先天性胆道闭锁,是小儿常见的一种消化外科疾病之一。

1、本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常,但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形,如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等,常伴发其他畸形,而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中,亦从未发现胆道闭锁畸形。

2、本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现,或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时,探查肝门部,即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹,组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。

3、肝脏及胆道经病毒感染以后,肝脏呈巨细胞性变,胆管上皮损坏,导致管腔阻塞,形成胆道闭锁或胆总管囊肿,炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。

4、胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形,它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一,亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。

5、随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿初3个月内一般营养状况尚可,但随着年龄增加,病程进展,逐渐出现营养发育障碍。

肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主,而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局,炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。

(责任编辑:张晓萌 )

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