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皮肤发育不良
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1个月宝宝天生手脚皮肤缺损 肌肉裸露在外 医生:发病率十万分之一

2018年10月18日      家庭医生在线

广东浮云市一名宝宝出生后发现双手双脚没有皮肤,鲜红肌肉裸露在外,当地医生和家长看到后吃惊又心疼,仅做了简单的包扎处理,并未做针对性的治疗,随后转到广州市妇女儿童医疗中心SNICU(新生儿外科),诊断为先天性皮肤缺如。广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科主任钟微介绍道,先天性皮肤缺如是一种罕见病,发病率仅有十万分之一,幸运该患儿生命体征异常、没有渗血、贫血、或合并其它畸形的症状,在医护团队的精心护理下,25天就出院了,出院后随访患儿无异常。

什么是先天性皮肤缺如?

先天性皮肤缺如,又名先天性皮肤发育不全,是指新生儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织(包括肌肉、骨骼)出现先天性缺损或发育不全。属于临床罕见疾病,发病率低,约 1/100000~3/10000,发病原因尚不明确。有数据显示,国内报道45例病例,8例死亡,死亡率17.8%,单纯合理先天性皮肤缺如治疗后预后较好。钟微主任表示,事实上发病人数远不止于此,如果遇到这种病情,千万别慌,也千万别自行给患儿皮肤缺损处乱涂膏药或乱敷草药,要第一时间将患儿送到有资质的医院及时接受正规治疗。因为皮肤缺损处极易受到感染,若防护措施或治疗不及时,将会大大影响治疗的进程进而直接影响治疗效果。

这种病目前也没有特定的治疗方式,主要是一般营养支持、合理处理创面、积极预防和控制感染、预防功能障碍。其中,对于创面的处理尤为重要,处理方式主要有表皮刺激生长因子、外用抗生素软膏、清创植皮术。

鲜红肌肉裸露 极易感染

据该院新生儿外科护士长、国际造口治疗师李莎介绍,该患儿皮肤缺损部位主要是双足和双手掌,缺损处皮下组织裸露,颜色成紫红色,但无异常渗液。对患儿的现状指出目前最严峻的问题是预防感染,因为表皮缺失处是极易容易引起感染的,一旦造成感染,就会影响到后续的治疗进度,医疗团队为患儿进行评估,并及时给予换药处理。

湿性环境更能够加速伤口愈合

为了让宝宝长出新皮肤,加速伤口愈合,护理团队利用伤口湿性愈合的理念帮助宝宝更快康。李莎护士长告诉我们,传统认知中,遇到伤口需要保持干燥才好得快,但事实上湿性环境更能够加速伤口愈合,从医学角度来讲,湿性环境能够防止痂皮形成,不粘连新生成的肉芽组织,更换无痛,有利于纤维蛋白及坏死组织的溶解,创造低环境,促进毛细血管生成,促进多种生长因子释放并发挥活性,减少更换次数,缓解创面疼痛,减少瘢痕形成。

在该患儿住院25天里,一共换药11次,降低了换药的频率,保护新生肉芽,防止痂皮产生,也降低了患儿的疼痛感,减少瘢痕形成,现代伤口敷料保持湿润,加速肉芽组织的形成,不增加伤口感染的危险,还能减轻疼痛,敷料不与新生肉芽组织粘连,避免更换敷料时的再次机械性损伤,并一直作用至伤口愈合及皮损愈合。

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本文指导医生:
钟微
擅长疾病:
胆道闭锁、先天性巨结肠、直肠肛门畸形、食道闭锁、先天性膈疝、腹部肿瘤、消化道畸形等新生儿外科及小儿... [详细]

(责任编辑:张晓萌 )

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