首页 > 新闻 > 健康新闻 > 正文
血友病
挂号科室:血液病科 同类疾病:白化病血友病蚕豆病苯丙酮尿症染色体异常

血友病特效药上市 到底血友病要怎么治疗

2018年12月06日      家庭医生在线

近日,国家药监局宣布,用于罕见病治疗的艾美赛珠单抗注射液获批上市,A型血友病群体将因此受益。这次国家药监局批准了艾美赛珠单抗注射液的进口注册申请,用于治疗存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者。

国家药监局方面介绍,A型血友病是由于X染色体连锁的凝血因子缺乏、凝血功能异常引起的隐性遗传性出血性疾病。患者血液不能正常凝固,易出现不受控和频繁的持续或自发性出血。

关于血友病,这个病很多人并不了解,那么到底这个病该如何治疗呢?

血友病治疗方法

1、局部止血治疗

伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

2、替代疗法

是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

(4)凝血酶原合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。

(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦明显的毒副作用。

3、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

4、替代治疗的不良反应

(1)肝炎见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。

(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。

5、血友病患者外科手术问题

即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。

6、基因治疗

正在研究中,动物试验中取得初步成功。

(责任编辑:李雍 )

相关推荐

文章关键词: 血友病治疗方法 血友病治疗 血友病

我国的血友病患者人数达10万 患者应及早进行按需治疗

11日,世界血友病日公益纪念活动“相互支撑·共建家园”在京举办。会上,江苏省血液研究所所长阮长耿表示:“按照血友病的发病率为5~10/1……详细>>

血友病患儿需终身打针足量的治疗 否则会自动出血甚至致残!

有这么一群小朋友,他们不能上体育课,不能肆意的奔跑,因为任何外伤、擦伤会让他们血流不止;他们不能出远门旅行,不能离医院很远,因为他们随时……详细>>

广州血友病救命药奇缺 200 生命濒临绝境

据推算,广州地区至少生活着两百多位血友病患者。对于这一弱势群体来说,由于天生缺乏凝血因子,一出血就止不住,凝血因子“八因子”是他们活下……详细>>

约有6万-10万名血友病患者 误诊漏诊比例高

详细>>

世界血友病日 孙竞:血友病病人需要社会关怀

在2013年“世界血友病日”到来之际,活跃在医疗一线的广州南方医院血液科孙竞教授,与往常一样在工作之余,热心为患者授课,讲解血友病知识,……详细>>

  • 虞积仁

  • 彭爱华

  • 林伟

  • 孙竞

专家答疑卵巢癌患者治疗后能怀孕吗?

南方医科大学中西医结合医院 专家在线解答网友疑惑

曾朝阳 副主任医师

擅长:妇科肿瘤、盆底功能障碍、不孕症及妇科疑难疾病等....[详情]